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Amyotrophe Lateralsklerose

Überwiegend tritt die Amyotrophe Lateralsklerose sporadisch auf. In etwa 5-10% der Fälle liegt eine vererbbare (hereditäre) Form der Erkrankung vor.

Formen von ALS

Eine Krankheit im fortgeschrittenen Alter

Männer sind etwas häufiger von ALS betroffen als Frauen. Die Erkrankung manifestiert sich meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Wie viel Lebenszeit den Betroffenen verbleibt, hängt von der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Erkrankung ab.

Die meisten leben nach Beginn der Krankheit etwa zwei bis vier Jahre, manche versterben jedoch bei fulminanten Verläufen bereits innerhalb eines Jahres. Betroffene mit langsamerem Fortschreiten können zum Teil auch über zehn Jahre mit der Krankheit leben.

Der wohl bekannteste ALS-Patient war der Physiker Stephen Hawking. Er erkrankte bereits im Alter von 21 Jahren und damit besonders früh. Dennoch gehörte er zu den wenigen, die länger als zehn Jahre mit der Erkrankung lebten. Bereits seit 1970 war er auf einen Rollstuhl angewiesen und konnte zuletzt nur noch mittels eines Muskelzuckens in der rechten Wange kommunizieren. Die Rheinische Post widmete ihm anlässlich seines 70. Geburtstages ein Porträt.

Der Krankheitsverlauf von ALS

Im Laufe der Erkrankung kommt es zu einer Verkümmerung (Degeneration) und damit Funktionsverlust hauptsächlich von Nervenzellen in motorischen Gebieten der Hirnrinde sowie dem Rückenmark. Man zählt die ALS daher zur Gruppe der motorischen Systemdegenerationen.

Im Verlauf können die Muskeln nicht mehr adäquat von den Nerven angesteuert werden. Durch die zunehmende Störung der Verbindung zwischen Hirn und Muskel kommt es zu Symptomen wie Muskelschwäche, Spastiken (dauerhafte Muskelanspannung) oder auch Zuckungen.

Der Entstehungsmechanismus der Erkrankung ist nach wie vor nicht abschließend geklärt. Bisher sind nur wenige ursächliche Faktoren identifiziert. Diskutiert werden neben Umweltfaktoren auch Virus- oder Autoimmunerkrankungen als mögliche Krankheitsursachen.

Charakterisiert wird die ALS dadurch, dass sowohl die Nervenzellen, die die Informationen vom Hirn zum Rückenmark (1. Motoneuron), als auch Nervenzellen, die vom Rückenmark dann zum Muskel führen (2. Motoneuron) geschädigt werden. Durch einen fortschreitenden Untergang von Nervenzellen können Impulse nicht mehr an die Muskeln weitergeleitet werden. Klinisch unterscheidet man zwischen verschiedenen Verlaufsformen. Bei manchen Betroffenen sind vor allem die ersten Motoneuronen betroffen, bei anderen vornehmlich die zweiten. Dies äußert sich in unterschiedlichen Symptommustern, vor allem zu Beginn der Erkrankung.

In der Regel beginnt die ALS fokal, also an einer Muskelgruppe oder einem Körperteil. Im Anschluss breitet sie sich weiter über den Körper aus, bis letztlich auch die Atemmuskulatur versagt. Sind auch Hirnnerven betroffen, so kommt es zu Einschränkungen der Kau-, Schluck- und Sprechfunktion (sog. bulbäre Symptome).

Weitere Krankheitsbilder

Diabetes mellitus

Zuviel Zucker im Blut - Wenn der Körper seinen Insulinhaushalt nicht mehr regeln kann.

Herzinsuffizienz

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Schlaganfall

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Rund ein Viertel der Bevölkerung hatte schon mal das „Klingeln im Ohr“.

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