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Amyotrophe Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist gekennzeichnet durch ihre häufig rasch fortschreitende Ausbreitung.

Wie tritt ALS in Erscheinung?

Hauptsymptome

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist gekennzeichnet durch ihre häufig rasch fortschreitende Ausbreitung und eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptomatik.

  • Muskelschwäche 
  • Muskelzuckungen (Faszikulationen) oder Muskelkrämpfe
  • Muskelschwund
  • Spastiken (dauerhaft stark erhöhte Muskelspannung)
  • Sprech- und Schluckstörungen, Störungen der Kaumuskulatur
  • Im fortgeschrittenen Stadium Funktionsverlust der Atemmuskulatur

Während die ALS bei den meisten Betroffenen in erster Linie zu den genannten motorischen und muskulären Degenerationen führt, treten bei 5-10% der Erkrankten zusätzlich auch kognitive Einschränkungen und Verhaltensänderungen im Rahmen einer speziellen Form der Demenz (frontotemporale Demenz) auf.

Ärztliche Behandlung | Pfegewelt von AXA

Krankheitsverlauf

 Symptome zu Beginn der Erkrankung

Die Symptome zu Beginn der Krankheit können individuell und je nach Krankheitsmuster unterschiedlich ausfallen und verschiedene Körperteile betreffen. Bei einem Großteil der Patienten treten zunächst Muskelschwächen an einzelnen Extremitäten auf.

Eine zunehmende Muskelschwäche ist auch das häufigste Erstsymptom. Viele Betroffene klagen zu Beginn der Erkrankung über eine verminderte Leistungsfähigkeit und Belastbarkeit bei Unternehmungen wie zum Beispiel beim Wandern. Manche Patienten berichten auch über nächtliche Muskelkrämpfe.

Bei Beginn der Erkrankung im Bereich der unteren Extremitäten fällt die Muskelschwäche im Alltag beispielsweise durch vermehrtes Stolpern, ausgelöst durch eine Störung der Muskeln die für das Heben des Fußes zuständig sind, auf. In manchen Fällen ist auch ein Hinken zu beobachten.

Beginnt die Erkrankung an den Armen, kann auch eine verminderte Geschicklichkeit der Hände ein erstes Anzeichen der ALS sein. So fällt Betroffenen unter anderem das Zuknöpfen von Kleidungsstücken oder der Gebrauch von Besteck zunehmend schwerer. Andere bemerken, dass sie häufiger Gegenstände nicht richtig greifen können und fallen lassen.

Ein sichtbares Zeichen kann eine Verkümmerung (Atrophie) einzelner Handmuskeln sein. Bei einigen Patienten kommt es auch zu sichtbaren oder fühlbaren Zuckungen von Muskeln, sogenannten Faszikulationen. Neben der Muskelschwäche und Verkümmerung kann es an anderen Muskelgruppen auch zu einer krankhaften Erhöhung der Muskelspannung (Spastiken) kommen.

Bulbäre Symptome

Eine Untergruppe von Patienten (etwa ein Viertel) fällt bereits zu Beginn der Erkrankung durch Symptome wie Schluck- und Sprechstörungen (zum Beispiel undeutliches oder heiseres Sprechen) auf. Zudem kommt es zu vermehrtem Speichelfluss. Dies ist vor allem dann problematisch, wenn auch die Fähigkeit zu Schlucken bereits eingeschränkt ist: Die Betroffenen verschlucken sich vermehrt an ihrem eigenen Speichel.

Auch krankhaftes, der Situation und den eigenen Emotionen unangemessenes, Lachen oder Weinen zählen zu diesen sogenannten bulbären Symptomen. Bei Patienten, die zunächst eher Symptome im Bereich der Extremitäten hatten, kommt es im weiteren Verlauf der Erkrankung zu bulbären Symptomen.

Verlauf der Erkrankung​

Muskelschwächen und Spastiken schreiten fort und breiten sich aus und führen so zu einer zunehmenden Beeinträchtigung der Betroffenen. Im Verlauf der Erkrankung verlieren sie nach und nach die Fähigkeiten und Mobilität die es braucht, um sich selbst zu versorgen.

Der Krankheitsverlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Eine Vorhersage des zeitlichen Auftretens der Symptome oder einzelner Beschwerden ist nicht möglich.

Wachsende Herausforderungen

Die Erkrankung kann in manchen Fällen bereits innerhalb weniger Jahre zu schweren Einschränkungen und Behinderungen führen. So geht die Gehfähigkeit zunehmend verloren, Bettlägerigkeit ist die Folge. Probleme und Störungen beim Kauen und Schlucken erschweren eine ausreichende Nahrungsaufnahme mehr und mehr. Zudem können Schluckstörungen zum Einatmen von Speichel oder anderen Flüssigkeiten führen.


Dies hat häufig eine Lungenentzündung zur Folge, die auf Grund des insgesamt schlechteren Allgemeinzustandes (z.B. durch Mangelernährung) häufig tödlich sein kann. Zudem ist die Lebenserwartung bei ALS verkürzt, da auch die Atemmuskulatur zunehmend schwächer wird. Dies führt unter anderem dazu, dass Kohlenstoffdioxid (CO2) nicht mehr ausreichend abgeatmet werden kann. So reichert es sich im Blut an und kann zu Bewusstlosigkeit, Koma und Tod führen.

Diagnostik

Treten die genannten möglichen Frühsymptome der ALS, wie Muskelkrämpfe oder Muskelschwächen auf, erfolgt die weitere Diagnostik durch Neurologen. Zunächst werden die klinischen Anzeichen im Alltag abgefragt und untersucht. Darüber hinaus werden ein Elektromyogramm (EMG) sowie ein Elektroneurogramm (ENG) durchgeführt. Diese Untersuchungsmethoden bestimmen die elektrische Muskelaktivität (EMG) und die Funktionsfähigkeit peripherer Nerven (ENG). So lassen sie einen Rückschluss auf das Vorliegen einer ALS-Erkrankung zu. Die Diagnostik wird durch Laboruntersuchungen (Blut, Urin) und fakultativ durch eine Magnetresonanztomographie ergänzt. Zudem werden das Körpergewicht bzw. der Body-Mass-Index sowie Parameter der Atemfunktion festgehalten. Diese Maße dienen unter anderem als Mittel zur Verlaufsbeobachtung.

Weitere diagnostische Maßnahmen wie eine Untersuchung von Hirnwasser oder Muskelgewebe sind nur in manchen Fällen nötig. Sie dienen häufig dazu, andere Diagnosen auszuschließen. Besteht der Verdacht auf eine familiär vererbte Form der ALS können zudem auch genetische Marker untersucht werden.

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